La cataracte héréditaire est due à l’opacification du cristallin qui empêche les signaux lumineux d’atteindre le nerf optique provoquant la cécité plus ou moins complète suivant le degré d’opacité. La cataracte peut avoir de nombreuses causes. La forme la plus commune est la cataracte sénile observable chez les sujets âgés. Les autres formes sont : - Cataracte traumatique. - Cataracte liée à une pathologie générale (diabète…). - Cataracte médicamenteuse (encore cette maudite cortisone). - Cataracte due à une maladie du fœtus (congénitale). - Cataracte héréditaire. Ne pas confondre cataracte héréditaire et congénitale. Les tests génétiques ne détectent que la cataracte héréditaire, mais pas les autres formes, pourtant bien plus fréquentes. Persistance du vitré primitif = Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) Lors de la gestation le vitré est alimenté par une artère : artère et veine hyaloïdiennes qui irriguent aussi la rétine et le cristallin embryonnaires. Par la suite l’artère hyaloïdienne se ferme et le vitré primitif est remplacé par une gelée transparente : le vitré définitif. Or il arrive que l’artère hyaloïdienne ne se ferme pas, le vitré reste donc dans l’état, le vitré sera vascularisé, la nutrition du cristallin sera perturbée et celui-ci perdra sa transparence. La cataracte en résultera donc !
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